mg par kilo - balado

Épisode 20 | Anémie falciforme

• Episode 20

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Avec Annie Viau, pharmacienne, et Maria Tamer, infirmière praticienne spécialisée en soins pédiatriques, nous allons:

  • définir l’anémie falciforme (drépanocytose) et comprendre sa physiopathologie;   
  • distinguer les principales complications possibles et leur prise en charge respective; 
  • discuter des traitements de base de l’anémie falciforme. 

Références

Les invité(e)s et l'animatrice ne déclarent aucun conflit d'intérêt.

Idée originale, réalisation et animation: Émilie Roy-St-Pierre
Captation et montage: Antoine Palardy, technicien en audiovisuel (depuis octobre 2025) et Philippe Lacroix (janvier 2024 à octobre 2025), spécialiste en audiovisuel
Conseillère en communication: Pascale Chatagnier (depuis mai 2025) ; Katrine Louis-Seize (janvier 2024 à mai 2025)
Logo: Équipe des communications et du graphisme du CHU Sainte-Justine
Musique: Samuel Ross
Collègues, ami(e)s et famille, merci pour votre précieux soutien.

© mgparkilo 2025

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En collaboration avec le CHU Sainte-Justine, membre du Réseau mère-enfant de la francophonie.

Bienvenue à Milligrammes par kilo, un balado qui parle de médicaments en pédiatrie. L'information contenue dans ce balado ne remplace pas le jugement professionnel. Il s'agit d'un survol de divers sujets pour les professionnels de la santé ou pour toute personne intéressée. Bonne écoute! Salut tout le monde, je m'appelle Émilie Roy-St-Pierre, je suis pharmacienne en pédiatrie générale et l'animatrice de Milligrammes par kilo. Aujourd'hui, on va parler d'anémie falciforme, qu'on connaît aussi sous le nom de drépanocytose. Pour en parler, j'ai deux invitées avec moi, donc je vais vous laisser vous présenter. Alors moi c'est Maria, je suis une infirmière praticienne spécialisée en soins pédiatriques et je travaille avec l'équipe d'anémie falciforme depuis maintenant un an et demi avec cette clientèle-là. Super. Bonjour, moi je m'appelle Annie Viau, je suis pharmacienne en hématologie-oncologie au CHU Sainte-Justine depuis environ 15 ans. Je suis la pharmacienne responsable du programme de leucémie lymphome et pour le côté hémato, je m'occupe du programme d'anémie falciforme. On ne pourrait pas avoir des meilleures personnes que vous pour pouvoir en parler aujourd'hui. Juste avant qu'on plonge dans le sujet, je veux juste dire aux auditeurs que vous êtes nombreux à me dire et à m'écrire que vous appréciez le podcast, alors merci beaucoup. Si vous voulez aller l'écrire sur des plateformes comme Apple ou Spotify Podcast, ça va aider vraiment à faire connaître au monde entier que c'est un podcast intéressant pour apprendre sur la pédiatrie, en français en plus. Donc Maria, veux-tu commencer par nous définir l'anémie falciforme, c'est quoi ça? Oui, absolument. Donc l'anémie falciforme, c'est une maladie qui est héréditaire et donc génétique qui se caractérise par de l'hémolyse, donc c'est une maladie qui est hémolytique. Concrètement, en fait, c'est une maladie qui va toucher l'hémoglobine. On sait un peu que l'hémoglobine, elle joue un rôle dans le transport de l'oxygène, l'élimination du dioxyde de carbone, et puis en fait, l'hémoglobine, lorsqu'on parle de sa composition, c'est un tétramère, donc c'est composé de deux chaînes alpha et puis de deux chaînes bêta. L'anémie falciforme, elle vient toucher les chaînes bêta de cette hémoglobine-là. Donc au niveau génétique, au niveau du gène responsable de la production des chaînes bêta, lorsqu'il y a la production de la chaîne, il y a une substitution d'un des acides aminés. Donc il y a l'acide glutamique qui est substitué par la valine de mémoire, en fait, et qui va changer les propriétés de cette hémoglobine-là. Lorsqu'on parle de maladie qui est, en fait, génétique, c'est une maladie pour laquelle il faut deux copies, donc c'est autosomal récessif pour manifester la maladie et non pas seulement être porteur. On parle de l'état porteur lorsque quelqu'un va avoir un gène sur deux qui va être atteint. On va dire que la personne, elle est AS, alors que la personne va être atteinte de la maladie lorsqu'elle va avoir deux gènes qui vont être atteints. Lorsqu'on parle de cette transmission génétique-là, ce qui est aussi intéressant à noter dans l'anémie falciforme, c'est qu'il va avoir alors un gène qui va être atteint pour la production de l'hémoglobine S, donc le gène S. Ça peut être homozygote, alors on peut avoir quelqu'un qui va être SS qui va avoir l'anémie falciforme, mais ça peut aussi être hétérozygote composite. Donc avoir deux gènes, les deux allèles en fait, mais deux gènes. Un gène avec l'hémoglobine S en association avec une autre anomalie de l'hémoglobine. Ça peut être associé avec la bêta-thalassémie par exemple ou l'hémoglobinopathie de type C. Ça, ça peut entraîner différents types de... c'est de l'anémie falciforme en soi, par contre ça peut avoir différentes sévérités cliniques tout dépendamment du génotype qu'on a. C'est pour ça que des fois on dit HBSS ou HBSC ou etc.? Exactement, exactement. Puis on s'attendrait à ce qu'habituellement, ce qu'on dit aussi en termes de sévérité, les SS et les S-bêta-thal-0 vont avoir une sévérité clinique plus importante que les SC ou les S-bêta-thal+. Merci. Puis est-ce qu'il y en a beaucoup d'anémies falciformes dans le monde ou au Québec? Absolument. Oui, c'est une maladie qui touche environ 300 000 personnes à travers le monde, donc 300 000 naissances en fait par année à travers le monde. Ici au Canada, on parle d'une population d'environ 5 000 à 6 000 personnes qui vont être touchées par la maladie. En termes d'incidence aussi au Québec, je pense que c'est très important à noter aussi, c'est la maladie qui a le plus haut taux d'incidence au niveau de notre programme de dépistage néonatal québécois. Donc l'anémie falciforme, oui, ça a été ajouté à partir de novembre 2013 sur le PQDNS au niveau du Grand Montréal et par la suite ça a été implanté au niveau provincial à partir d'avril 2016. Ok, je comprends. Puis j'avais déjà entendu dire, tu me parles, c'est une maladie héréditaire et tout, que ça pouvait être corrélé pour protéger de la malaria. Peux-tu juste m'en parler un peu? Ça vient d'où, ça? Oui, absolument. Donc c'est intéressant aussi dans le contexte de l'anémie falciforme parce qu'on la retrouve souvent dans les régions qui sont endémiques à la malaria, d'où l'hypothèse aussi qu'on pense que c'est un avantage sélectif avec l'évolution qui s'est passée. Souvent on va la retrouver au niveau du continent africain, au niveau de la région subsaharienne. On peut aussi la retrouver, donc les populations les plus touchées, au niveau du Moyen-Orient, de la Méditerranée, l'Amérique du Sud, les Caraïbes et aussi l'Inde. Donc pour les personnes qui sont porteuses de l'anémie falciforme, il peut y avoir une certaine protection contre la malaria. Par contre, ce qui est important quand même à garder en tête pour les personnes attentes de la maladie, c'est qu'ils peuvent quand même faire un malaria et avoir des complications associées. Donc la prophylaxie est importante... Donc c'est une théorie qui plaît à l'esprit, dans le fond? C'est pas établi nécessairement. Ben c'est ça l'hypothèse prédominante là par rapport à... Ok, je comprends. Parfait. Peux-tu maintenant m'expliquer un peu c'est quoi la physiopathologie vraiment générale de la maladie qu'est la drépanocytose? Qu'est-ce qui se passe avec cette hémoglobine-là, avec la mutation? Absolument. C'est surtout au niveau des propriétés de l'hémoglobine qui va venir et être modifiée. Lorsqu'on pense à une hémoglobine qui n'est pas atteinte d'anémie falciforme, c'est une hémoglobine en forme de beigne, qui est assez flexible, qui a de la facilité à se modifier en termes de forme lorsqu'elle passe à travers les différents vaisseaux. Ce qui se passe avec l'hémoglobine en contexte d'anémie falciforme, c'est qu'elle est capable de jouer le rôle pour transporter l'oxygène au niveau du sang. Par contre, lorsque l'hémoglobine est déoxygénée, elle a tendance à se polymériser. On sait qu'il y a des millions et des millions d'hémoglobines au sein du globule rouge. Donc cette polymérisation-là, on la décrit un peu comme des aimants qui s'attirent dans notre globule rouge, va venir déformer notre globule rouge. Donc cette forme de beigne qu'on connaît un peu au niveau du globule rouge-sang, il va se déformer en forme de faucille, d'où le terme anémie falciforme ou sickle pour sickle cell. Et puis, il y a deux caractéristiques majeures qui vont en fait faire la différence entre cette hémoglobine-là et une hémoglobine qui n'est pas atteinte d'anémie falciforme. Le premier étant la fragilité de ce globule rouge-là, en fait, qui va être atteint et déformé. Donc c'est un globule rouge qui va durer dans la circulation, on peut dire environ trois semaines. C'est de 17 à 30 jours qu'il va rester dans la circulation pour sa durée de vie, en comparaison avec une durée de vie de trois mois quand même dans un globule rouge. C'est vraiment court. Oui, vraiment, d'où le fait aussi que c'est une maladie hémolytique, qu'on parle d'une hémolyse chronique qui s'installe dans la maladie. L'autre chose, c'est en lien avec la déformabilité de ce globule rouge-là. Donc comme j'ai dit initialement, un globule rouge qui n'est pas atteint d'anémie falciforme, il est assez flexible, alors que le globule rouge d'anémie falciforme, il va avoir tendance à faire de la vaso-occlusion, donc faire des obstructions qui peuvent se passer un peu n'importe où au niveau du corps, d'où l'attente multisystémique, mais qui va aussi entraîner toute une cascade inflammatoire au niveau du corps en impliquant les neutrophiles, les plaquettes et l'endothélium. Puis j'imagine que tout ça se traduit par une sévérité clinique qui varie d'individu en individu à travers tout ça. Oui. Parfait. Puis là, je t'amène justement un peu vers les complications possibles, puis c'est quoi leur prise en charge. On va en parler de quelques-uns, veux-tu commencer avec le risque infectieux? Parce que c'est le fun, l'infectiologie! J'en vois beaucoup à mon étage de la pédiatrie générale, qui ont fait justement de la fièvre, donc peux-tu nous en parler? Oui, et c'est intéressant aussi pour nous comme professionnels de la santé, mais c'est une des choses majeures aussi qu'on va venir enseigner aux familles dès la prise en charge initiale et la rencontre initiale avec la famille à cause des complications associées. Donc si on peut imaginer la vaso-occlusion qui se produit au niveau du corps, un des premiers organes, dès les premiers mois de vie, qui va être affecté, c'est la rate. On sait que la rate joue un rôle pour la protection contre les bactéries encapsulées. Donc on peut imaginer qu'il y a ces infarctus spléniques qui vont se dérouler, qui vont commencer à détériorer la fonction splénique, jusqu'à entrer une asplénie fonctionnelle ultimement. Donc ces patients-là sont quand même à grand risque de bactéries encapsulées, comme le Strep pneumoniae, comme les méningocoques ou aussi l'Hib. Donc toujours à garder ça en tête. L'haemophilus influenzae de type B, donc? Absolument, tu l'as prononcé pour moi. Maintenant qu'en plus c'est dans le programme de vaccination, on ne doit plus en voir beaucoup. Oui, effectivement. Et on sait en fait que pour ces infections-là, sans les mesures préventives qu'on a mises en place grâce aussi au PQDNS, et qu'Annie, je pense, va nous en parler plus tard, le taux de décès en contexte de ces infections-là responsables peut atteindre jusqu'à 50 %. Donc c'est assez sévère. Et on sait aussi qu'en cas de sepsis, par exemple, la fièvre, c'est une des manifestations aussi de l'infection qu'on va apprendre aux parents de reconnaître rapidement. Un décès peut survenir dans les quelques heures qui suivent la fièvre, d'où l'importance de l'enseignement qu'on va faire. Si je comprends bien, ces patients-là ont une asplénie fonctionnelle qui fait que leur système immunitaire est moins bon. Donc on va donner un médicament en prévention, donc une prophylaxie. On voit l'amoxicilline, dans le fond. Puis ça, ça vient diminuer les décès jusqu'à 50 %. C'est ce que j'ai bien compris? Avec toutes les mesures préventives qui sont en place, la vaccination, l'antibiothérapie prophylactique, sans ça, le risque de décès était jusqu'à 50 %. Ok. Wow! Mon Dieu, ça fonctionne bien en fait. Puis qu'est-ce qu'on fait justement si on a un enfant qui fait de la fièvre et qu'on sait qu'il est à risque de ces bactéries encapsulées-là? Qu'est-ce qu'il faut faire, Annie? C'est ça. En fait, comme Maria nous disait, le principal, c'est d'enseigner aux familles de se présenter à l'urgence ou dans la clinique externe de leur centre si c'est ouvert. Donc il faut bien enseigner aux familles de se présenter. C'est la chose la plus importante. Pour pouvoir les prendre en charge, les patients se présentent à l'hôpital. Puis on va vouloir que les patients soient évalués rapidement afin de faire un bilan sanguin. Donc on va prélever une prise de sang, puis des hémocultures aussi avant de pouvoir commencer les antibiotiques le plus rapidement possible. L'antibiotique de choix, en fait, va couvrir les principales bactéries encapsulées dont on a parlé. Donc nous, ce qu'on recommande, c'est la ceftriaxone, qui est une céphalosporine de troisième génération. Donc on va commencer par la ceftriaxone pour une dose parce qu'elle a une bonne couverture de 24 heures. Puis dans certains cas, on va pouvoir traiter l'épisode infectieux en externe. Donc on va couvrir 24 heures, puis on va faire le suivi des hémocultures en externe quand les patients sont à faible risque de complications infectieuses. Quand on utilise la ceftriaxone, en fait, on va leur donner une dose, puis on va suivre ça en externe, mais on va quand même faire un petit suivi de deux heures après la dose de ceftriaxone, parce qu'il y a un risque, qui est quand même très rare mais qui peut être grave, d'hémolyse secondaire à la ceftriaxone. Donc on va les observer deux heures, puis on va les laisser aller à la maison. Si jamais les patients sont plus à risque d'infection sévère ou qui ont des symptômes plus sévères, on va les hospitaliser. Puis à ce moment-là, pour éliminer le risque d'hémolyse, on va changer à la céfotaxime, qui est une autre céphalosporine de troisième génération, mais qui est administrée aux huit heures. Donc c'est ça, les patients sont hospitalisés. Dans un deuxième temps, on va faire différents examens comme une radiographie pulmonaire. On va aussi, selon la symptomatologie des patients, on peut faire des cultures de gorge, on peut faire des cultures nasopharyngées pour voir s'il y a des virus ou s'il y a des bactéries atypiques. On peut aussi évaluer, dans le fond, s'il y a des sources de douleurs, des choses comme ça, parce que les patients sont quand même plus à risque de faire des ostéomyélites. Donc ça peut être des fois confondu avec les épisodes de crises vaso-occlusives dont on va parler un petit peu plus tard. Donc il faut garder ça en tête qu'ils peuvent être à risque de faire des ostéomyélites, puis après ça, adapter notre antibiotérapie en fonction des signes d'appels infectieux. Je comprends bien. Donc il faut une prise en charge rapide et efficace pour ces patients-là qui peuvent quand même avoir des complications non bénignes. Je reviens un peu sur la prévention, parce qu'on en a glissé un mot tantôt. Pour prévenir justement des infections, par exemple, à Streptococcus pneumoniae, on a parlé d'une prophylaxie. Moi-même, j'ai mentionné l'amoxicilline. Est-ce que tu veux nous en parler un petit peu plus sur ce côté-là comme pharmacienne? Oui, exact. Dans le fond, les deux armes qu'on a pour la prévention des infections, c'est la vaccination et la prophylaxie antibiotique. Donc pour la prophylaxie antibiotique, on va utiliser l'amoxicilline. On utilisait aussi la pénicilline, peut-être chez les adultes aussi c'est encore ça qui est utilisé, mais comme la formulation liquide est discontinuée, on utilise beaucoup l'amoxicilline. En cas d'allergie, on peut suggérer le Septra ou l'érythromycine, c'est sûr que c'est moins bien toléré, mais c'est quand même assez rare les vraies allergies à la pénicilline. Exactement. En général, on débute à l'âge de deux mois, puis on va poursuivre la prophylaxie jusqu'à l'âge de cinq ans. En fait, ça a été un sujet qui a peut-être été un peu controversé. On arrête à l'âge de cinq ans quand les enfants sont adéquatement vaccinés. Puis en fait, c'est ça qui a été démontré avec le temps. On a essayé de voir si quand on arrête à cinq ans, est-ce qu'il y a encore des infections, est-ce que les gens qui arrêtent ou qui continuent ont plus d'infections. Puis il n'y a pas vraiment de bénéfices supplémentaires qui ont été démontrés. Puis on sait qu'avec... c'est quand même aussi difficile l'observance de prendre un antibiotique régulièrement pour une plus longue période. Des fois, ça peut être plus difficile. Si c'est deux fois par jour. Exact. Donc souvent, on va recommander l'arrêt à l'âge de cinq ans quand les patients sont bien vaccinés. Puis c'est ça. La prophylaxie, par contre, on peut la prolonger dans certaines conditions. Par exemple, si les enfants ont une splénectomie chirurgicale ou si justement ils ne sont pas bien vaccinés. Ou des fois, on va voir des patients qui font des infections récurrentes à bactéries encapsulées. Dans ce moment-là, ça peut être une indication de le continuer plus longtemps. Ok, je comprends bien. Parfait. Puis je reviens aussi sur l'amoxicilline. Est-ce que ça peut augmenter le risque de résistance aux antibiotiques? Une question de parent. Si j'étais une maman avec un enfant, j'aurais peur. J'en ai entendu dans les médias, ça fait peur. Qu'est-ce qu'on répond à ça? C'est certain que je ne pense pas qu'on peut dire que ça ne contribue pas du tout. Parce qu'on sait que de façon générale dans la population, plus on utilise des antibiotiques, plus il y a un risque de résistance. Je pense que ce qu'on peut dire aux parents, c'est justement l'observance, favoriser une bonne observance, ça va diminuer la chance de développer des bactéries plus résistantes. Aussi, dans le fond, les risques sont moins importants que les bénéfices quand on pense à les décès qui peuvent être importants. Donc je pense qu'il faut rappeler aux parents que les risques sont moins importants. C'est important de prendre la prophylaxie jusqu'à l'âge de 5 ans. Et au-delà de ça, on l'arrête pour ne pas qu'il y ait trop d'antibiotiques. Je pose la question parce que je pense que c'est important de le ramener. Là, tu me parles de la vaccination. Est-ce que c'est la même vaccination que tous les enfants de façon régulière ou il y a des extras? Oui, c'est ça. Dans le PIQ ou le Programme d'immunisation du Québec, il y a certains vaccins, il y a des doses supplémentaires qui peuvent être données dans un contexte d'asplénie. Donc, la clientèle d'anémie falsiforme fait partie de ça. Donc, il y a des doses supplémentaires pour le pneumocoque, pour le méningocoque, pour l'Haemophilus aussi. Puis, on va aussi recommander le vaccin annuel contre l'influenza. Ils font toujours partie de la catégorie où on peut faire des rappels pour le méningocoque. Pour vrai, c'était super intéressant comment vous avez expliqué cette première complication du risque infectieux. Donc, je retiens vraiment asplénie fonctionnelle plus à risque d'infection bactérie encapsulée. Et dès qu'un enfant fait de la fièvre, c'est une urgence. Il faut aller voir pour ne pas que ça décompense rapidement. Une autre complication qu'on peut voir, je repense à Annie, tu as parlé tantôt qu'à l'arrivée, si un enfant fait de la fièvre, on fait des prises de sang, on va faire une radiographie du poumon en cas de fièvre. Qu'est-ce qu'on va chercher avec cette imagerie-là? Oui, alors c'est un peu la continuité. Si on s'imagine un enfant qui se présente à la clinique chez nous, il fait de la fièvre, on part ces investigations-là. Qu'est-ce qu'on recherche au niveau de la radiographie pulmonaire? C'est ce qu'on appelle un syndrome thoracique aigu (STA). Donc, le syndrome thoracique aigu, par définition, c'est une définition assez large. On parle d'un nouvel infiltrat au niveau pulmonaire associé avec de la fièvre, des symptômes respiratoires ou de la douleur thoracique, par exemple. Donc, on veut essayer d'éliminer ce syndrome-là. La définition ne parle pas de la cause, donc de l'étiologie, parce que ça peut être multifactoriel. En contexte pédiatrique, souvent, on parle d'étiologie infectieuse. Par contre, la cause peut aussi être une embolie graisseuse, par exemple, ou un infarctus, une séquestration au niveau pulmonaire. Si on parle de certains chiffres quand même, chez les moins de 9 ans, par exemple, 35 % des STA vont être secondaires à des infections de causes virales, par exemple, de bactéries typiques, mais aussi de bactéries atypiques, comme Annie mentionnait tantôt, pour lesquelles on voudrait couvrir, comme le Mycoplasma ou le Chlam pneumoniae. Donc, ça, c'est la plupart du temps aussi, en contexte fébrile et d'infiltrat pulmonaire, qu'est-ce qu'on veut traiter. Donc, c'est clair que dans le contexte d'un syndrome thoracique aigu, il peut y avoir un « range » de sévérité à garder en tête. Lorsqu'on parle d'une pneumonie, par exemple, pour un enfant qui n'a pas d'anémie falciforme, par définition, chez un enfant avec anémie falciforme, ça va correspondre à la définition d'un syndrome thoracique aigu. Par contre, on va toujours garder en tête la sévérité. Est-ce que c'est un enfant qui a besoin d'oxygène? Est-ce que c'est un enfant qui a eu besoin de transfusion? Ou, au contraire, c'est un enfant qui va très bien, qui a cette pneumonie-là, cet infiltrat-là, et donc c'est un STA qui est moins sévère? Est-ce que c'est son sixième STA de l'année? Exactement, exactement. Et c'était quoi aussi les facteurs déclencheurs? Ce qui est intéressant dans les STA, c'est que jusqu'à la moitié des cas de STA peuvent survenir lors d'une hospitalisation qui est pour une autre cause, comme par exemple une hospitalisation pour CVO. Donc, il y a des choses aussi qu'on veut mettre en place pour essayer de le prévenir. Mais l'importance, en fait, de la prise en charge du STA, non seulement on a l'antibiothérapie pour couvrir pour nos bactéries typiques, atypiques, on a aussi les traitements de support. Donc, l'oxygénothérapie au cas où l'enfant en a besoin. Le support transfusionnel aussi au cas où on en a besoin aussi. La spirométrie, on va venir encourager aux enfants pour essayer de prévenir l'atélectasie qui peut être engendrée par toutes sortes de choses, comme la douleur, être allité très longtemps au niveau du lit, la respiration superficielle. Mais aussi parce qu'on sait, en fait, et l'hospitalisation, parce qu'on sait que ça peut se détériorer très rapidement en contexte d'anémie falciforme. Si on imagine au niveau de la pneumonie, où est-ce qu'on a une zone au niveau du parenchyme pulmonaire qui est moins bien oxygénée, où est-ce qu'il y a un « mismatch » au niveau de la ventilation et de la perfusion, on peut alors imaginer qu'il y a plus d'hypoxie au niveau de cette zone-là. Et qui dit hypoxie en anémie falciforme, dit falciformation, dit sickling. Et c'est un risque alors vicieux dans lequel on peut tomber de vaso-occlusion, d'un moins bon échange gazeux au niveau de ces sites et cette zone-là peut rapidement progresser. Je pense que tu l'illustres bien, justement, que ça peut très rapidement dégrader. Mon patient peut avoir la top shape le soir que je le quitte et pendant la nuit, ça peut vite dégringoler. Je pense que tu l'as vraiment bien expliqué. Merci. Là, on a parlé, tu as mentionné tantôt que les STA peuvent survenir si le patient est admis pour une autre cause. Par exemple, une CVO, une crise vaso-occlusive. Peux-tu me décrire un peu c'est quoi? Là, tu l'as un peu décrit, mais plus en détail. C'est quoi une CVO? Puis, c'est où dans le corps que ça arrive? Donc, la crise vaso-occlusive, c'est un épisode de douleur qui peut être variable en termes d'intensité. Si on pense à la physiopathologie d'abord des crises vaso-occlusives, on va penser à la déformation de nos globules rouges, donc à la polymérisation de l'hémoglobine, à la falciformation du globule rouge subséquent et toute l'activation au niveau d'une cascade inflammatoire qui va se produire, qui va créer ces épisodes vaso-occlusifs. Donc, il y a de l'occlusion au niveau des vaisseaux. Ça entraîne une ischémie, donc, perfusion et reperfusion, dans le fond, des dommages au niveau de l'ischémie et de la reperfusion subséquente qui vont se faire au niveau de ces vaisseaux-là, qui vont être atteints. Lorsqu'on parle des plus jeunes, surtout en bas de l'âge de deux ans, les sites qui vont être atteints sont, par exemple, les mains ou les pieds, donc on appelle ça des dactylites. Ça peut se manifester comme de l'enflure, comme de la rougeur avec de la douleur qui va être associée au niveau des mains ou au niveau des pieds. Plus âgés, ces douleurs-là peuvent se manifester au niveau des os longs, comme par exemple au niveau de l'humérus, au niveau des jambes, au niveau du fémur, des tibias, mais aussi au niveau du thorax et au niveau du dos. La prise en charge rapide, alors, de ces épisodes va être importante. Ça doit faire ultra mal. Je ne peux même pas imaginer en fait, mais ça doit vraiment être particulier. Comment on prend en charge cette douleur-là rapidement? Tu l'as dit, prise en charge rapide, c'est vraiment le mot-clé à retenir. Donc, on veut vraiment intervenir rapidement pour pouvoir casser la crise. Souvent, les patients qui ont déjà eu des épisodes vont avoir à la maison certains médicaments ou dès les premiers rendez-vous, on va enseigner un peu comment prendre en charge à la maison avec les thérapies plus de base, le Tylenol et anti-inflammatoire. Mais sinon, quand ils vont venir à l'hôpital pour des prises en charge, on va y aller par différentes étapes et par différents modes. Donc, on parle de stratégie multimodale. Donc, on a la prise en charge physique, psychologique et pharmacologique parce qu'on ne peut pas se passer des médicaments. Sinon, il n'y aurait pas de podcast. Pour la prise en charge physique, en fait, c'est des moyens qu'on peut prendre pour essayer de calmer la douleur. Donc, il y a les sacs chauffants ou, par exemple, les sacs magiques ou des couvertures chaudes. Contrairement aux sacs réfrigérants où on n'a pas parlé des facteurs déclencheurs, mais comme le froid, c'est quelque chose qui peut justement faire de la vasoconstriction, donc déclencher des épisodes de crise de douleur. Donc, tout ce qui est chaleur peut aider. On peut aussi faire des massages aux endroits douloureux pour favoriser la circulation et tout ça. Puis aussi, tu le mentionnais un petit peu, un bon positionnement. Un, pour aussi que le patient puisse bien s'oxygéner et essayer de prévenir des complications pulmonaires, mais aussi juste un beau positionnement dans le lit ou au fauteuil. Essayer de bouger un petit peu aussi pour essayer de calmer les douleurs. Au niveau psychologique, il y a plusieurs stratégies qui peuvent être enseignées aux patients. De plus en plus, on essaie de faire de la formation en amont pour qu'ils puissent être capables de développer des stratégies et de les appliquer à la maison. Qu'est-ce qu'on peut leur enseigner? C'est des outils de distraction, des outils de respiration, des exercices de respiration ou de relaxation. On peut aussi leur proposer des jeux qui demandent beaucoup de concentration. Ça peut varier. On y va avec les intérêts de l'enfant. Des jeux qui demandent de la concentration, de la musique, de la lecture. Ça peut les aider à distraire leur esprit de la douleur. Puis, les actions pharmacologiques. En fait, dans le fond, ce que je voudrais inciter, c'est que c'est sûr qu'on a souvent des protocoles et tout ça, mais de plus en plus, on essaie d'y aller vers un plan de prise en charge comme individualisé des patients. Parce que comme Maria disait, il y a différentes sévérités de la maladie. C'est la même chose pour les crises vaso-occlusives. On se rend compte que souvent les patients répètent les mêmes patterns. Donc, d'y aller avec un bon questionnaire sur où sont les douleurs et tout ça, puis qu'est-ce qui a déjà fonctionné dans le passé pour des épisodes semblables. Quelle molécule fonctionnait bien? Quelle dose? Puis, essayer d'y aller justement toujours dans l'objectif d'y aller rapidement avec la bonne chose pour essayer de casser la crise puis éviter qu'elle s'éternise puis que ça fasse des longues hospitalisations pour le patient. Donc là, par exemple, j'ai un patient, on l'a admis, ça va faire 24 heures qu'il est sous acétaminophine, ibuprofène régulier. Là, ça ne casse toujours pas. Là, on va caractériser sa douleur un peu modérée, sévère. Qu'est-ce qu'on va ajouter? Tu m'as parlé un peu des opioïdes. Comment on procède ici pour casser justement cette crise-là en montant à la deuxième étape, si on peut dire? Des fois, les patients vont déjà avoir essayé peut-être un opioïde par la bouche à la maison, mais des fois aussi ils n'ont pas encore accès à ces molécules-là. Donc, quand ils vont se présenter à l'urgence, la première chose qu'on va faire dans notre protocole, en fait, c'est de donner une dose de fentanyl intranasal. Donc, pour nous, ça nous permet une administration qui est facile et rapide pour essayer de casser la douleur. Puis, des fois, l'installation de la voie veineuse peut être compliquée chez certains patients. Des fois, juste le fentanyl intranasal va nous permettre de casser la douleur, puis on va pouvoir retourner le patient à la maison sans avoir eu besoin d'installer une voie veineuse. Ça, c'est les avantages pour le fentanyl intranasal. Puis, si jamais, par la suite, le patient n'est pas soulagé avec cette dose-là, puis un opioïde par la bouche, on va passer à l'installation de la voie veineuse et les opioïdes par voie intraveineuse. Puis, dans ces cas-là, souvent, le patient va devoir être hospitalisé. Puis, dans les cas de douleurs plus sévères ou chez des patients qu'on connecte souvent, ça fait des épisodes plus intenses, on peut passer à des analgésies contrôlées par le patient, soit par perfusion continue ou des doses intermittentes de morphine ou de Dilaudid qui sont contrôlées par le patient. On peut aussi utiliser de la kétamine, une perfusion de kétamine par voie intraveineuse ou du kétorolac par voie intraveineuse qui peut remplacer les anti-inflammatoires habituels qu'on utilise comme le Advil. Donc ça, ça peut être des stratégies qui peuvent être utilisées pour contrôler les douleurs de façon plus efficace et essayer de prévenir aussi l'utilisation à trop forte dose d'opioïdes qui ont quand même plusieurs effets secondaires. Donc, essayer d'éviter les nausées, le prurit qui sont associés, la constipation qui est associée. Donc, c'est toujours penser à donner l'accès aux opioïdes. C'est ça, il ne faut pas avoir peur des opioïdes. On les utilise bien dans ce contexte-ci pour vite casser cette douleur aiguë-là. De concert avec tout ça, j'imagine qu'il faut bien hydrater notre patient. Oui, parce que c'est dans les autres facteurs déclenchants, comme Maria l'a mentionné un petit peu, il y a la déshydratation. Donc, c'est sûr qu'une bonne hydratation par voie orale et des fois intraveineuse pour combiner ensemble, c'est important. C'est sûr que, par exemple, il ne faut pas trop hydrater le patient. Il faut vraiment y aller avec les besoins de base puisque la surhydratation va mener à d'autres complications aussi chez ces patients-là. C'est bon. Merci beaucoup, Annie. Je pense que ça fait un bon tour sur une prise en charge du côté de la douleur pour les CVO. Je vais référer les auditeurs aussi au site Web qui s'appelle le SKIP. On en a parlé dans les épisodes 12, 13 et 14 du podcast. Donc, SKIP, c'est Solutions for Kids in Pain. C'est un regroupement canadien de gens qui se spécialisent dans la prise en charge de la douleur chez les enfants. Et en plus, il y a une section anémie falsiforme. Vous avez tout, tout, tout le spécifique. J'adore ce site Web-là. Dans la section des outils, c'est justement, on peut chercher par thème. Donc, on trouve tous les outils qui sont disponibles pour les patients atteints d'anémie falsiforme. Ça s'adresse autant aux familles, aux patients, puis aux professionnels de la santé. Pour les patients, il y a des feuillets d'information sur la prise en charge de la douleur, des feuillets d'information sur la sécurité des opioïdes, même si on les utilise à la maison, chez nos ados, tout ça, pour se rassurer. Puis il y a aussi pour les professionnels, justement, un genre de gabarit pour faire des plans de traitement individualisés pour la prise en charge de la douleur. Vraiment, chaque tribune est importante pour parler de le site Internet de SKIP. Ça vaut la peine de le consulter. Tout à fait. Et c'est ça, on en reparle dans l'épisode 14 pour des soins en douceur avec l'équipe Tout doux que j'ai reçu cet hiver. Puis les épisodes 12 et 13 du balado sont sur la douleur aiguë et chronique, respectivement. Pour ceux que ça intéresse, c'est là. Je vais progresser dans les complications avec le temps qui avance aussi. Il existe aussi le priapisme qu'on peut retrouver chez les petits garçons. C'est quoi ça? Le priapisme, c'est une complication de l'anémie falciforme. C'est très intéressant qu'on en discute aujourd'hui pour enlever le tabou sur le sujet parce que certaines familles aussi peuvent avoir un tabou pour ne pas trop en discuter de par la sensibilité du sujet. Mais on peut y penser comme n'importe quelle douleur au niveau du corps. On a des douleurs au niveau des bras, des douleurs au niveau des jambes. Chez les garçons, l'anémie falciforme peut entraîner des douleurs au niveau des organes génitaux, au niveau du pénis. Comment ça va se manifester? Ça va être une érection qui va être douloureuse, persistante et non désirée, qui va survenir et ça va être de nature ischémique. Dans le fond, c'est un peu comme une sorte de syndrome de compartiment au niveau du pénis et qui peut entraîner alors des lésions à cette région-là et qui peut ultimement mener à une dysfonction érectile. Ce qu'on enseigne surtout à nos familles et ce qui est important aussi de répéter comme message, en cas de priapisme persistant, donc d'une heure ou plus, ou en cas de« stuttering priapism », donc de priapisme récurrent, donc plusieurs épisodes en dedans quelques heures, c'est important de consulter à l'urgence. Un, pour l'analgésie parce que ça fait mal, donc pour traiter la douleur, mais aussi pour des consultations parfois avec les urologues qui ont certaines manœuvres qu'ils peuvent faire pour soulager le patient. Merci de le mentionner. Il existe aussi la complication qui s'appelle la séquestration splénique. C'est quoi ça exactement? La séquestration splénique, c'est une complication qui peut survenir surtout chez les plus jeunes, donc en bas de l'âge de 5 ans. Ça fait partie aussi des choses qu'on enseigne aux familles à détecter, donc les familles sont vraiment des partenaires dans l'anémie falciforme, il y a beaucoup d'apprentissages qu'ils doivent acquérir parce qu'en fait si on pense à nos épisodes vaso- occlusifs, on pense à de la vaso-occlusion qui peut arriver au niveau de la rate. Par définition, la séquestration splénique va être alors une splénomégalie de novo chez ce patient-là qui va se produire avec une chute de l'hémoglobine. Donc on a des épisodes vaso-occlusifs qui se produisent au niveau de la rate qui peuvent alors séquestrer le sang au niveau de la rate et la complication en fait majeure aussi de la séquestration splénique on peut penser concrètement au sang qui se séquestre au niveau de la rate donc on a moins de volume qui circule au niveau du corps, au choc hypovolémique qui peut être conséquent à cette complication-là et donc le décès qui peut être associé aussi. Comme plusieurs des complications de l'anémie falciforme, on apprend aux familles de consulter très rapidement parce que ça peut vite se détériorer. La séquestration splénique, en fait, on va hospitaliser le patient la plupart du temps dans le contexte de la séquestration pour un traitement de support pour traiter le choc, s'il y a lieu et c'est une des complications pour lesquelles la transfusion aussi peut être indiquée. Ce qui est important pour la transfusion dans le contexte de séquestration splénique c'est le volume qu'on va transfuser. Donc en contexte de séquestration splénique, on va transfuser avec des volumes qui sont plus petits. Donc on parle de 5 cc par kilo alors qu'habituellement on parle plus de 10 cc par kilo par exemple. Pourquoi? Dans l'événement de la séquestration splénique, lorsqu'on transfuse le patient il peut arriver ce qu'on appelle une autotransfusion, donc la rate va libérer après ça le contenu de sang qu'elle va avoir séquestré et on veut éviter en fait l'hyperviscosité conséquente. Je comprends. D'où le fait qu'on va avec des volumes qui sont plus petits. Parfait. Merci Maria. Rapidement, j'aimerais ça sauter au traitement de l'anémie falciforme en 15 secondes. Ce serait quoi si je suis pharmacienne communautaire ou tout intervenant de première ligne, les signaux d'alarme, il faudrait que j'envoie un enfant à l'urgence? Vous en avez mentionné mais si on résume en quelques secondes. Si on parle un peu des différentes complications qu'on a abordées, lorsqu'on parle de complications infectieuses, on parle d'un mauvais état général, de somnolence, l'enfant n'a pas l'air bien. Si on pense à nos complications pulmonaires, une douleur thoracique, de la tachypnée qui peut être conséquente aussi pour éliminer le STA donc on est mieux d'aller à l'urgence. Dans le contexte de fortes douleurs qui ne sont pas adéquatement soulagées par le traitement à la maison, par les opioïdes à la maison, on recommande de consulter ou lorsqu'il y a symptômes de splénomégalie, de rate qui augmente de taille ou d'urine foncée par rapport à l'hémolyse. C'est pas normal une urine noire. C'est pas normal. Et si je peux rajouter là-dessus, ce qu'on enseigne aux familles aussi, c'est dans leur rôle un peu d'advocacie aussi, c'est de parler de leur diagnostic d'anémie falciforme lorsqu'ils se présentent à l'urgence, même si on a nos protocoles en place pour que les intervenants qui accueillent ces familles-là puissent réagir rapidement et faire une prise en charge rapide. Parfait. Merci beaucoup. Donc dans l'anémie falciforme, on a plusieurs outils dans nos traitements pour prévenir au long cours toutes ces complications-là. Il y en a une qu'on voit souvent, on voit l'hydroxyurée. Qu'est-ce que ça mange en hiver, cette molécule? Tout le monde sait que l'hydroxyurée, c'est pour l'anémie falciforme, mais on ne comprend pas déjà tout à fait pourquoi. Exactement. Éclaire-moi. En fait, pour comprendre l'hydroxyurée, dans le fond, c'est un peu ce que Maria expliquait avec l'hémoglobine, avec les chaînes qui sont anormales. Donc, l'hémoglobine adulte qui se retrouve dans les globules rouges, elle provient des cellules précurseurs de la moelle osseuse, puis se différencient en érythrocytes matures. Il y a aussi une petite quantité d'hémoglobine qui provient des cellules immatures, des précurseurs immatures. Ces cellules-là sont surtout produites par le fœtus, en fait. Puis, c'est pour ça qu'on l'appelle l'hémoglobine fœtale. Puis, elle est constituée de deux chaînes alpha et de deux chaînes gamma. Donc, c'est les chaînes gamma qui sont particulières pour ce type d'hémoglobine-là. Puis, en fait, elle est présente du fœtus jusqu'à environ l'âge de deux ans. Puis, on s'est rendu compte qu'on trouvait que les patients atteints d'anémie falciforme avaient moins de complications avant l'âge de deux ans. Donc, on a supposé que ce type d'hémoglobine-là pouvait avoir un impact. Puis, en fait, l'hypothèse a été confirmée par des études. On vérifiait un peu le pourcentage d'hémoglobine fœtale. Puis, c'était corrélé avec quand l'hémoglobine fœtale était en quantité plus importante, il y avait moins de complications, moins d'épisodes d'hospitalisation ou de besoins de transfusion. Donc, c'est ça. Dans la drépanocytose, le mécanisme de l'hydroxyurée, c'est d'augmenter la production d'hémoglobine fœtale, ce qui permet de diluer l'hémoglobine qui n'est pas normale, donc l'hémoglobine S. À ce moment-là, les érythrocytes sont plus souples, sont plus capables de se transformer, de se déformer. Puis aussi, l'hydroxyurée a d'autres mécanismes d'action. Ça peut diminuer la production des globules blancs, des plaquettes, ce qui va quand même diminuer le nombre de cellules capables d'adhérer à l'endothélium vasculaire quand il y a un phénomène d'inflammation. Puis, c'est ça. L'hydroxyurée, oui, c'est un alkylant, c'est un antimétabolite, mais il y a aussi d'autres propriétés... Mais pour vrai, pour les patients à l'anémie falciforme, l'hydroxyurée, c'est comme la pilule magique. Oui, ça vient vraiment comme contrecarrer. J'ai l'impression qu'on découvre toujours des nouveaux mécanismes d'action qui sont utiles dans l'anémie falciforme. Il y a des effets pléiotropes à l'hydroxurée. Exact, ça peut changer la vie de certains patients qui n'ont pas accès à la molécule et qui... C'est incroyable. Bravo aux gens qui ont fait ces études-là, qui ont pensé à ça! Oui. Maintenant, l'Hydrea, c'est indiqué d'emblée dès l'âge de neuf mois, je pense que les médecins commencent à en parler avec les familles pour l'introduire, surtout dans les formes d'hémoglobine SS puis SB totale, mais des fois aussi dans les autres formes qui sont normalement moins sévères. Des fois, on ne sait pas trop pourquoi ces patients-là peuvent quand même développer des complications. On peut les introduire chez ces patients-là aussi. Cette molécule-là, c'est quoi environ les doses en quelques temps? On a un intervalle de doses quand même assez large. Souvent, on va commencer à une dose d'environ 20 mg par kg. On le donne en une prise par jour. On peut augmenter la dose aux 8 à 12 semaines si la formule sanguine demeure stable. Un des suivis qu'on va faire, c'est la formule de sang. On veut s'assurer que les globules blancs ou les plaquettes ne diminuent pas trop parce qu'on veut rester dans une zone de sécurité quand même. Je comprends. Et l'hydroxyurée, on va vouloir le garder pas mal tout le temps. Mais est-ce qu'il y a des cas où il faut suspendre cette molécule-là? Justement, si on a trop d'effets secondaires sur la formule de sang, on va faire une interruption. Les critères habituels, c'est la valeur absolue des neutrophiles en bas de 1, des plaquettes en bas de 75 ou 80. Là, on va suspendre. Il y a aussi, si jamais on est hospitalisé des fois pour d'autres complications et qu'on a une chute importante de l'hémoglobine, normalement, quand on a une hémoglobine en bas de 50 ou des réticulocytes qui sont bas, comme en bas de 80, on va suggérer de suspendre l'hydroxyurée. Des fois, ça va être juste un arrêt et on va reprendre à la même dose. Par exemple, si justement il y a eu un épisode viral et qu'on pense que la chute de la formule de sang est en lien avec le virus. Des fois, si c'est juste qu'on a augmenté la dose d'Hydrea et que là, ça baisse trop, à ce moment-là, on va revenir au palier qui était mieux toléré. Est-ce que c'est généralement bien toléré comme molécule? Oui, c'est bien toléré, et le message qu'on veut transmettre aux familles, c'est que c'est bien toléré. C'est sûr, des fois, on peut leur dire comme effet secondaire qu'il peut y avoir des effets de nausée ou de céphalée en début de traitement. Donc des fois, on va prioriser la prise au coucher pour que les effets secondaires se passent durant la nuit. Sinon, on peut parler aussi de l'hyperpigmentation de la peau ou des ongles. Des fois, il peut y avoir un petit changement au niveau de l'aspect des ongles, mais ce ne sont pas des effets secondaires qui sont très graves. C'est surtout le suivi au niveau de la formule sanguine qu'on fait. Parfait. Justement, on a parlé que l'hydroxyurée, je suis encore dessus, c'est un antimétabolite, un médicament dangereux. Est-ce qu'il faut en avoir peur de cette molécule-là, pour... se protéger? Il faut rassurer. Faut rassurer? Oui, il faut rassurer. Si les parents nous posent des questions, souvent, ça va être en lien avec l'effet tératogène. Oui, c'est important de mentionner aux adolescents et adolescentes qu'ils ont besoin d'un moyen de contraception pendant la prise de l'hydroxyurée. Mais il faut les rassurer, ça n'empêche pas des grossesses. Donc, s'il y a un moment où ils veulent concevoir, on va prévoir des arrêts de l'hydroxyurée pour y aller de façon sécuritaire. Sinon, des fois, les parents peuvent parler que c'est un médicament qu'ils peuvent voir que c'est utilisé contre le cancer, des choses comme ça. Est-ce que ça peut développer des cancers secondaires? Ça aussi, il faut rassurer parce qu'on a quand même des études de cohorte, où des enfants, des adultes ont été exposés pendant plus de 20 ans, et on ne voit pas vraiment d'augmentation du risque. Même, justement, on peut leur dire que ce qu'on voit, c'est plus une tendance à une diminution de la mortalité à cause de tous les effets bénéfiques de l'hydroxyurée sur la maladie. Donc, il faut vraiment rassurer nos patients dans le message. Bon, tu me rassures, Annie. Je vais continuer dans les autres médicaments que je vois souvent, en fait, qu'on voit pas mal tout le temps chez les patients anémie falciforme. Ils ont pas mal tous de la vitamine D à bord dans leur profil médicamenteux. Pourquoi? La vitamine D, elle est donnée en anémie falciforme pour venir soutenir la santé des os. Alors, on sait que les épisodes vaso-occlusifs peuvent entraîner aussi des infarctus au niveau osseux qui vont venir aussi détériorer certaines articulations, notamment les articulations au niveau des épaules, au niveau des hanches. On sait que la vitamine D aide à absorber le calcium. On n'a pas beaucoup de soleil ici, au Québec, malheureusement. Donc, on supplémente notre clientèle avec la vitamine D pour leur santé osseuse. Ok, parfait. Donc, environ entre 400 et 1000 unités internationales par jour? Exactement. Les doses vont varier... C'est ça. En bas de l'âge de 1 an, on va donner plutôt des 400 unités par jour. Alors qu'en haut de l'âge de 1 an, on peut leur donner du 1000 unités par jour. Ok, parfait. Tiguidou. Sinon, l'acide folique aussi. 1 mg une fois par jour. Pourquoi? Les anémies, vous comprendrez que l'anémie falciforme, on en a parlé, c'est une maladie hémolytique. Donc, nos patients ont toujours un bilan sanguin qui est un peu perturbé de façon chronique. Ils ont entre autres une hémoglobine basse, une augmentation de la bilirubine, des LDH. C'est tout causé par le phénomène d'hémolyse chronique. LDH, c'est le lactate déshydrogénase? Exact. Qui peut être élevé? Oui. Donc, pour compenser l'hémolyse chronique, la moelle osseuse va avoir une production plus accrue de globules rouges pour toujours remplacer ce qui est perdu. Puis, on veut prévenir une crise aplasique qui serait... si on avait un manque d'acide folique qui est la vitamine principale pour aider la formation des globules rouges. Donc, on donne un supplément parce qu'on sait qu'ils vont avoir besoin de beaucoup plus de cette vitamine-là vu qu'ils forment plus de globules rouges. Super. Merci beaucoup. Puis là, en terminant, Maria, je retiens encore, tu as parlé un peu tantôt du programme transfusionnel. Ça doit être vraiment des patients les plus sévères qui doivent en avoir? C'est indiqué dans quelles conditions exactement? Donc, la transfusion, je pense, ça mériterait peut-être un épisode à elle seule, en anémie falciforme à cause de différentes indications. On parle d'indications en aigu comme quand j'ai parlé de STA et de séquestration splénique. Ils peuvent avoir aussi des indications en prophylaxie, comme par exemple lorsque nos patients en anémie falciforme vont se faire opérer, par exemple, avec le risque associé avec l'anesthésie générale. Il y a indication, alors, selon la durée de l'anesthésie, selon la sévérité, la complication en lien avec la complexité de la chirurgie. Ils vont alors voir leur hématologue traitant qui peut alors préparer le patient à cette chirurgie-là et ça peut être alors une indication pour une transfusion, soit simple ou un échange transfusionnel où est-ce qu'on va prendre du sang du patient et lui donner du sang qui n'est pas atteint d'anémie falciforme, le tout dans le but de diminuer la proportion d'hémoglobine S. Incroyable. Comme tu l'as dit... ouais, vraiment. Comme tu l'as dit, en contexte de programme transfusionnel, effectivement, il y a certains patients qui développent vraiment beaucoup de complications de leur maladie, des STA récurrents malgré une thérapie avec hydroxyurée qui est optimale, des patients qui sont à risque de développer aussi des AVC avec des investigations qui sont anormales comme les Doppler transcrâniens pour lesquels il va être indiqué de les mettre sous programme transfusionnel et le but toujours de ce programme-là, dans le fond, c'est une thérapie par transfusion à certains intervalles, toujours dans l'objectif de diminuer un pourcentage... Je comprends. Chaque patient a son hémoglobine de base, donc le seuil va varier effectivement pour chaque patient. Ça, c'est un super bon point parce que, chose que mes collègues m'ont appris lorsque je suis rentrée dans le programme d'anémie falciforme, on ne transfuse pas sur un chiffre, on transfuse aussi sur la clinique et toujours aussi en anémie falciforme d'être individualisé pour le patient. Puis, la question de la fin, en fait, est-ce qu'on peut guérir de l'anémie falciforme? Ah... Un jour... Il existe des thérapies curatives pour l'anémie falciforme. Actuellement, en fait, celle qui est disponible, qui est pratiquée à Sainte-Justine, c'est la thérapie par la greffe de la moelle osseuse. Souvent, ça aussi, c'est une discussion entre l'hématologue et la famille entière pour discuter des risques et des bénéfices associés. Donc, c'est plus souvent réservé pour ceux qui ont vraiment plus de risques, plus de complications associées. Mais actuellement aussi, il y a la thérapie génique qui est très prometteuse aussi, qui est, en fait, approuvée par Santé Canada et son implantation est à l'étude par l'INESSS. C'est bon. Donc, on a hâte de voir ça dans le futur. Merci beaucoup. Annie Viau, pharmacienne, Maria Tamer, IPS en anémie falciforme. Merci beaucoup. C'était super intéressant. Et merci, chers auditeurs, de nous avoir écoutés. Vous avez maintenant des bases 101 très, très solides sur l'anémie falciforme. Tourlou!